Kératocône

Symptômes du kératocône

• Baisse de la vision
• Changements fréquents de lunettes à mesure que la correction augmente
• Dans le kératocône avancé, le cône de la cornée qui appuie sur la paupière lorsque l’on regarde vers le bas

Causes du kératocône

• Élévation du taux d’enzymes qui dégradent le tissu cornéen
• Plus de mort cellulaire (apoptose) dans les cornées atteintes de kératocône
• Un nombre moindre de couches de collagène dans la cornée
• Hormones : le fait qu’il débute à l’adolescence et devienne actif pendant la grossesse plaide en faveur d’un rôle des hormones dans le kératocône.
• Certaines maladies : le kératocône s’observe plus souvent chez les personnes atteintes des affections suivantes :
• Syndrome de Down (trisomie 21)
• Syndrome d’Ehlers-Danlos
• Syndrome de Marfan
• Rhume des foins
• Dermatite atopique
• Asthme
• Conjonctivite vernale (une allergie oculaire)
• Rétinite pigmentaire (cécité nocturne)
• Frottement fréquent des yeux : environ 70 % des patients atteints de kératocône déclarent s’être souvent frotté les yeux par le passé. Le frottement provoque un microtraumatisme.

Rôle de l’hérédité dans le kératocône

Même si les parents et les frères et sœurs d’une personne atteinte de kératocône n’ont pas la maladie, leurs cartographies cornéennes présentent des anomalies. Une personne dont les parents du premier degré (parents, frères et sœurs) sont atteints de kératocône a 70 fois plus de risques de le développer qu’une personne sans kératocône dans la famille. Même ainsi, le risque total pour une telle personne reste inférieur à 1 sur 20.

Diagnostic

• Mesure de l’acuité visuelle : à mesure que le kératocône progresse, la vision diminue.
• Détermination de la correction optique : il existe généralement une myopie forte et un astigmatisme irrégulier.
• Biomicroscopie : le tissu cornéen est examiné avec un instrument appelé biomicroscope (lampe à fente), qui montre la cornée bombée vers l’avant en forme de cône.
• Pachymétrie : l’épaisseur de la cornée est mesurée par pachymétrie. Dans le kératocône, la cornée est fine ; l’épaisseur normale est de 540 microns.
• Topographie cornéenne : la cartographie de la cornée s’appelle « topographie cornéenne ». Le cône d’une cornée atteinte de kératocône apparaît sur la carte comme une élévation « rouge ».

Évolution de la maladie

Des examens des yeux à intervalles réguliers donnent une idée de la vitesse de progression de la maladie. Par le passé, 20 % des patients atteints de kératocône subissaient une greffe de cornée. Aujourd’hui, grâce aux conceptions avancées de lentilles de contact, au cross-linking et au traitement par anneaux intracornéens, le besoin de greffe a diminué.

Traitement

Une approche thérapeutique par étapes est utilisée dans le kératocône.

1. Lunettes

Les lunettes sont essayées en premier. Aux stades précoces de la maladie, les lunettes donnent une bonne vision ; cependant, la correction change fréquemment.

2. Lentilles de contact

Divers types de lentilles de contact sont utilisés dans le kératocône :

• Lentilles souples : les lentilles souples ne sont utilisées qu’au stade précoce de la maladie, lorsqu’une vision suffisante peut aussi être obtenue avec des lunettes. Certaines lentilles souples corrigent à la fois la myopie et l’astigmatisme jusqu’à un certain degré (3,25 D).
• Lentilles rigides : aux stades avancés de la maladie, les lentilles souples ne suffisent plus à donner une bonne vision, car la cornée est devenue très conique, sa forme est déformée et, de ce fait, l’astigmatisme est devenu irrégulier. Une lentille rigide crée une nouvelle surface réfractive sur la cornée. Comme elle est rigide, elle n’épouse pas la forme de la cornée comme le fait une lentille souple ; elle garde sa propre forme, et cela améliore la vision. Les lentilles rigides ne sont pas aussi confortables que les lentilles souples. À l’extérieur, par temps venteux, de la poussière se glisse dessous, et il arrive que la lentille sorte de l’œil. En raison de plaintes telles que picotements et sensation de corps étranger, les patients atteints de kératocône peuvent ne pas être en mesure de porter ces lentilles. Parfois, dans un kératocône très avancé, aucune adaptation de lentille appropriée ne peut être obtenue.
• Lentilles hybrides : les lentilles hybrides sont faites d’un matériau de lentille rigide au centre et d’un matériau de lentille souple sur le pourtour. Leur avantage est d’associer la qualité visuelle des lentilles rigides au confort des lentilles souples. Leurs inconvénients sont qu’elles ne peuvent pas être utilisées dans les cas avancés et qu’elles ne sont fabriquées que dans une gamme limitée de rayons de courbure (tailles).
• Adaptation de lentilles « piggy-back » (une lentille rigide posée sur une lentille souple) : elle n’est pas couramment utilisée. Elle est employée dans le kératocône avancé chez les patients qui ne tolèrent pas les lentilles rigides, ou chez lesquels les lentilles rigides endommagent mécaniquement la couche la plus superficielle de la cornée. On place d’abord une fine lentille souple sur la cornée, puis une lentille rigide par-dessus. Les inconvénients de cette technique sont la difficulté de manipulation de deux lentilles distinctes et son coût.

3. Traitement par cross-linking

Le cross-linking est utilisé depuis 1998. Son but est de rendre la cornée plus résistante en renforçant les liaisons entre les fibres de collagène. À mesure que la cornée se renforce, son bombement vers l’avant s’arrête ou ralentit fortement. Chez environ 50 % des patients traités par cross-linking, la cornée s’aplatit de 2 à 3 dioptries.

Le cross-linking est réalisé au bloc opératoire avec des collyres anesthésiants. Après avoir retiré l’épithélium, la couche la plus superficielle de la cornée, de la vitamine B2 (riboflavine) est instillée dans l’œil, et une lumière ultraviolette A est dirigée vers l’œil pendant 30 minutes.

4. Traitement par anneaux intracornéens (INTACS)

Les anneaux intracornéens sont des demi-anneaux transparents faits d’un matériau appelé PMMA. Les résultats du traitement par anneaux intracornéens dans le kératocône ont été rapportés pour la première fois aux États-Unis en 2002.

Les anneaux intracornéens sont utilisés dans le kératocône dans les situations suivantes :

• Kératocône léger à modéré (la cambrure cornéenne doit être limitée à 55-57 D)
• Cornée transparente (il ne doit pas y avoir de cicatrice)
• Personnes qui ne peuvent pas porter de lentilles de contact
• Épaisseur cornéenne d’au moins 450 microns à l’endroit où les INTACS seront placés
• Personnes dont le kératocône a cessé de progresser ou progresse très lentement

Les anneaux intracornéens sont posés sous anesthésie par collyre ou sous anesthésie générale. Les tunnels dans lesquels les anneaux seront placés peuvent être créés mécaniquement ou au laser femtoseconde. La technique au laser est plus facile pour le chirurgien, mais il n’y a pas de différence, en ce qui concerne la réduction de la cambrure cornéenne ou l’amélioration de l’acuité visuelle, entre les anneaux posés au laser et ceux posés mécaniquement.

Le traitement par anneaux intracornéens n’arrête pas la progression du kératocône. Après la pose d’anneaux dans un œil atteint de kératocône, il ne faut pas s’attendre à ce que l’œil soit entièrement corrigé ni à ce qu’il voie parfaitement sans lunettes. Après les INTACS, la cambrure de la cornée diminue, la correction baisse, et la vision avec et sans lunettes s’améliore — mais cela ne signifie jamais que la correction retombera à exactement zéro. Une lentille de contact peut être portée sur un œil porteur d’INTACS si on le souhaite.

4. Greffe de cornée

La greffe de cornée est la dernière option thérapeutique dans le kératocône. Dans le kératocône, une greffe de cornée est réalisée soit en « pleine épaisseur », soit de manière « lamellaire (épaisseur partielle) ».

Elle est utilisée en dernier recours chez les personnes dont la cornée présente des cicatrices, qui ne voient pas bien avec des lentilles de contact (vision inférieure à 20 %), qui ne peuvent pas porter de lentilles de contact et dont les yeux ne conviennent pas au traitement par anneaux intracornéens.